Persone relativamente giovani, che presumibilmente hanno mangiato carne di bovini colpiti dalla malattia della ''mucca pazza'' e che mostrano disturbi psichiatrici, seguiti a breve distanza dalla comparsa di demenza e disturbi nei movimenti di braccia e gambe: sono queste le caratteristiche che permettono di distinguere le persone colpite dalla forma umana della malattia della mucca pazza e quelle colpite dalla classica malattia di Creutzfeldt-Jakob (Cjd). Quest'ultima colpisce infatti le persone anziane (in media 65 anni) e si manifesta con una demenza che peggiora progressivamente, accompagnata da disordini nei movimenti. Proprio per la presenza di sangue da donatore con sospetta Encefalopatia Spongiforme trasmissibile (malattia di creutzfeldt-jakob}, l'Aifa ha bloccato un lotto di farmaci plasmaderivati. La variante umana della malattia della mucca pazza e' comparsa circa 16 anni fa in Gran Bretagna, dove e' stata subito associata al consumo di carne di animali colpiti dall'Encefalopatia Spongiforme Bovina (Bse). La forma umana e' considerata una variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (Cjd) ed il suo nome e' stato ufficializzato come ''nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob'' (vCjd) nel 1997, da un articolo pubblicato sulla rivista The Lancet. A scatenare la malattia nell'uomo e' l'alterazione di una proteina naturalmente presente nell'organismo, chiamata prione. Dopo il notevole aumento dei casi della malattia sia nei bovini che nell'uomo, concentrato soprattutto fra il 1996 e i primi anni 2000, da qualche anno si registra un notevole rallentamento nella diffusione della malattia sia negli allevamenti e altrettanto rari sono i casi della forma umana. In Italia, il primo decesso nell'uomo e' avvenuto nel 2002. Il secondo e' avvenuto nel 2011, una donna di 44 anni morta nell'ospedale di Livorno. E lo scorso aprile è deceduto un medico fanese di 53 anni, dopo avere contratto la malattia di Creutzfeldt-Jacob, appunto la variante umana della sindrome della mucca pazza.